レビー小体型認知症の基礎知識

レビー小体型認知症の基礎知識

レビー小体型認知症は、認知症の代表的な疾患のひとつ。アルツハイマー型認知症、脳血管型認知症と並んで三大認知症とも呼ばれます。レビー小体型認知症の原因や症状の特徴、介護のポイント、治療法について解説します。

監修医 プロフィール

笠間 睦(かさま あつし)
1958年生まれ 藤田保健衛生大学卒業、医学博士/日本認知症学会専門医・指導医/日本脳神経外科学会専門医/榊原白鳳病院 診療情報部長/脳ドックに携わる中で認知症の早期診断・早期治療の必要性を感じ、1996年全国初の「痴呆予防ドック」を開設。2010年から2015年にかけて朝日新聞の医療サイトアピタルにて「ひょっとして認知症?」を執筆

レビー小体型認知症とは

アルツハイマー病に次ぐ疾患率。男性の方が発生しやすい


レビー小体型認知症は、1996年に国際的な診断基準が確立され、世界中に知られるようになった比較的新しい疾患です。小阪憲司氏(横浜市立大学名誉教授)は、パーキンソン病の主症状と認知症を合併する症例でレビー小体が出現していることを1976年に報告し、1984年にびまん性レビー小体病の概念を提唱しました。レビー小体型認知症は、レビー小体の出現を中核病変とする認知症の総称であり、びまん性レビー小体病はレビー小体型認知症の主体をなすものです。

近年、芸術家のオノ・ヨーコさんの発症が報道されたことで国内の認知度も高まりつつあります。現在、高齢者の認知症において、アルツハイマー型認知症に次いで2番めに多い疾患で、女性よりも男性の方が2倍ほど発症しやすく、生真面目で勤勉な人ほどなりやすいと言われています。

レビー小体型認知症には2種類ある

レビー小体型認知症の種類、分類を示す図。通常型と純粋型、アルツハイマー型認知症とパーキンソン病と重複する箇所がある

レビー小体型認知症は大きく二種類に分かれます。アルツハイマー型認知症に近く記憶障害が目立ちパーキンソン症状が出にくい通常型と記憶障害が目立たない純粋型です。

純粋型は記憶障害が目立たないため誤診されやすいこと、そして通常型と純粋型では治療面においても微妙な差違があることに注意が必要です。

※近年では病理学的な観点から「レビー小体病」という包括的な呼称へと変化しつつあります。レビー小体病には、レビー小体型認知症だけでなく、レビー小体の出現を伴うあらゆる疾患が含まれます。

原因は特殊タンパク質レビー小体の蓄積

レビー小体型認知症の原因 αシヌクレインの蓄積
レビー小体型認知症においては、レビー小体という構造物が神経細胞に過剰に蓄積します。なぜレビー小体が蓄積するのかは、はっきりと解明されていません。

レビー小体の主成分はαシヌクレインというタンパク質です。レビー小体は、嗅覚を司る嗅球や、脳深部の脳幹から出現し、大脳皮質へと広がります。

また、脳のほかに、自律神経にもレビー小体は早期に出現するため、便秘、起立性低血圧、排尿障害、発汗障害といった自律神経症状が起こりやすく、まさに全身疾患というイメージで捉える必要があります。

初期症状では物忘れよりも幻視が見られる

認知症といえば、物忘れから始まるイメージがありますが、レビー小体型認知症の場合は違います。初期症状として物忘れは目立ちにくく、幻視が見られる特徴があります。

幻視とは、実際には存在しないものが見える症状です。レビー小体型認知症の場合、見えるものは、人や虫、動物などが多く、本物のようにリアルに見えることが特徴です。初期段階で幻視がみられるのは3~4割程度です。

レビー小体型認知症の症状

レビー小体型認知症の主な症状を次の図にまとめました。

レビー小体型認知症の症状を表す図。中核症状(認知の変動、幻視、パーキンソン症状、レム睡眠行動障害)その他の症状(転倒、注意力低下、薬剤過敏、幻覚、うつ、妄想、嗅覚低下、過眠、妄想)、自律神経障害(頻尿、発汗、めまい、便秘)

全ての症状が出現するわけではなく、人によってあらわれる症状の数も、種類も、出方も異なります。初期は記憶障害が目立たない場合も多く、アルツハイマー型認知症のような認知症だとは認識されにくい面があります。中でも、特徴的なものを次に解説します。

認知機能の変動

頭がはっきりとして調子が良い時、頭がぼんやりとして調子が悪い時が分単位、時間単位で繰り返します。日によって体調もよく会話もスムーズな日もあれば、ぐったりして反応が悪い日もあり、その差が激しいことが特徴です。周りから見るとしっかりしている時もあるため、無理をさせないよう注意が必要です。

パーキンソン症状

レビー小体による障害が脳の脳幹まで及ぶと、パーキンソン病に似た症状があらわれます。

例えば、

  • 筋肉がこわばる
  • 動作が遅くなる
  • じっとして動かなくなる
  • 歩き方が小刻みになる
  • 顔の表情変化が少なくなり感情が読み取りにくくなる

などです。身体のバランスを崩し転びやすくなるため、周りの人は注意が必要です。パーキンソン病でみられる典型的な手足の震え等をみることは稀です。また、全経過でパーキンソン症状は7割程度にしか出現しないことも念頭に置く必要があります。

生々しく繰り返す幻視

レビー小体型認知症の約8割の人に幻視が認められます。特徴は、人や動物、虫といったものが鮮明に見え、繰り返しあらわれることです。具体的には、「部屋の中に知らない男性が立っている」「ご飯の上に虫が何匹も這っている」など、本人には現実としか思えない体験をします。

レム睡眠時行動障害

夢に反応して大きな声で話したり、叫んだり、寝ながら暴れたりする症状のことで、レビー小体型認知症の特徴的な症状のひとつです。筋肉を抑える機能が低下することで、レム睡眠(浅い眠り)の時に筋肉を動かしてしまうことが原因と考えられています。レビー小体型認知症を発症する前からあらわれることもあり、前駆症状としても注目されています。

自律神経症状

自律神経系の症状も、初期のうちから目立ちます。自律神経の機能が低下すると、身体のさまざまな機能の調整がうまくいかなくなります。例えば、頭痛、耳鳴り、汗がたくさん出る、手足の冷え、動悸、便秘、食欲不振、倦怠感、微熱、低血圧、失神など。症状は多岐に渡り、慢性的に続くものもあります。

なかでも便秘は、最初に起こる症状で76%と高率に認められます。平均的には記憶障害発現の約9年も前から起きることが知られています。

うつ状態

レビー小体型認知症の初期症状として出やすいうつ症状。気分が沈み、喜びを感じにくく、無気力になります。レビー小体型認知症の場合、物忘れが目立ちにくいため、初期ではうつ病と誤診されるケースも多くあります。うつ病として処方された薬が合わず症状が悪化しないように注意が必要です。前駆期うつにおいて、向精神薬により副作用が出たケースが72%もあります。

薬剤過敏

数ある特徴の中でも特に注意したいのが、薬が過剰に効きすぎてしまう薬剤過敏です。市販の風邪薬でも、効きすぎて寝込んでしまうこともあります。

特に抗精神病薬に対してはレビー小体型認知症の約半数(53.3%)において薬剤過敏があるという報告もあり、服薬の際には十分な注意と観察が必要です。

妄想

例えば大事なものを盗られてしまった、と思い込む被害妄想や、パートナーの浮気を疑う嫉妬妄想などがみられます。不貞の現場をみたと思い込むなどの、妄想をともなう誤認があることが特徴的です。また、レビー小体型認知症の妄想には、幻視も関係していると考えられています。

認知機能障害

特徴は注意力が低下すること。料理などが苦手になるなどの症状がみられます。初期段階では目立たない物忘れなどの記憶障害も、症状の経過とともにあらわれ、判断力や理解力が低下し、だんだんと日常生活がしづらくなります。

レビー小体型認知症の検査と診断

レビー小体型認知症は、次のような検査を行います。
レビー小体型認知症の臨床診断基準をもとに、どんな特徴が何項目当てはまるかで、診断されます。

1.問診
家族を交えた問診で症状の内容や生活上困っていることなどを尋ねます。
2.歩き方のチェック
小刻み歩行などのパーキンソン症状があるかどうかを確認するため、手足の動きや歩き方を確認します。
3.血圧測定
自律神経症状のひとつである起立性低血圧を寝た状態と立った状態での血圧測定で確認します。
4.画像検査(CT・MRI、SPECT)
脳の萎縮や血流分布を確認する画像検査を行います。
5.脳血流シンチグラフィー
脳の血流を評価する検査です。MIBGシンチグラフィーと組み合わせることで診断精度が向上します。

接する上での注意ポイント

幻視は本人には“見えている”事実を忘れない

レビー小体型認知症でみえる幻視は、ご本人には本物と同じに見えています。目の前に虫や人が突然現れて、混乱してしまうのは当然です。大前提として、否定しないこと。ご本人には見えている内容や訴える症状をしっかりと聞きましょう。その上で、ご本人の恐怖心を和らげる声がけをします。幻視を追い払うしぐさをしたり、近づき触れてみることで、幻視が消えることもあります。

幻視を予防する部屋づくりを

幻視が現れやすい環境に、部屋の暗がりや影、床や壁のシミなど錯覚を起こしやすくするものの存在があります。これらの室内環境を改善することは、幻視や見間違いを防ぐのに有効です。

  • 部屋を明るくする
  • 壁紙を無地のシンプルなものに変更する
  • 人と間違いやすい洋服やポスターを掛けないようにする

など、生活環境を見直してみましょう。

妄想の背景にある「不安」を理解する

嫉妬妄想では、物盗られ妄想と同様に、不安や混乱がその背景にあります。ですから、優しく接することが介護の基本となります。修正不能なのが妄想ですから、否定しても徒労に終わります。嫉妬されるということは、それだけたくさん愛されている証拠であり、「愛するあなたを失いたくない」というメッセージであることを介護者に理解してもらうことが大切です。

薬の服薬時は細心の注意を払う

レビー小体型認知症では、向精神薬で症状が悪くなることがあります。薬剤過敏のため、少なめに服薬しても過敏に反応する場合があります。抗うつ剤、パーキンソン病治療薬などの服薬に際しては、十分注意が必要です。ご家族やまわりの介護者は、薬の副作用をよく知って、薬の作用と副作用を注意深く観察しましょう。最適な薬と量を見つけていく努力を本人や家族や介護職の方がすることが大切です。

転倒予防の工夫をする

パーキンソン症状がでている場合、つまづきやすくなりますので、転倒には細心の注意が必要です。生活する上で、つまづく原因になりそうなものを避け、バリアフリー化することで転倒リスクを下げられます。例えば、床にものを置きっぱなしにしない、玄関やお風呂、トイレ、階段に手すりやスロープをつけるなど、原因を1つでも取り除くことが大切です。

日中のストレスを減らす生活を

日々の生活の中で精神的なストレスがたまると、自律神経が乱れやすく、他症状の悪化にもつながります。ストレスの緩和には、ご本人にとって心地よい活動をしたり、安心できる人間関係の中で楽しく笑って過ごすことが必要です。まずは、ご家族や周りの介護者が病気の特徴をよく知り、理解ある行動を取ることが何より大切です。

レビー小体型認知症の治療

レビー小体型認知症に対する治療は、

レビー小体型認知症に対しては、次のような抗認知症薬が処方されます。認知機能の障害だけでなく、レビー小体型認知症で現れるさまざまな症状に治療効果が期待できます。

  • アリセプト(ドネペジル)
  • リバグスチミン(リバスタッチパッチ)
  • レミニール(ガランタミン)

※アリセプトは従来アルツハイマー型認知症に使われてきた薬ですが、2014年からレビー小体型認知症にも保険適用が認められました。アリセプト以外は保険適用対象外となり、処方の際はご本人やご家族の同意が必要です。

また、他にも次のような薬が使用されます。

抑肝散
株式会社ツムラが販売する漢方薬。神経を興奮させるグルタミン酸を抑える効果があり、レビー小体型認知症の幻視や妄想を抑制する目的で多く用いられます。
抗精神病薬
クエチアピン(セロクエル)、オランザピン(ジプレキサ)、リスペリドン(リスパダール)等の抗精神病薬が用いられます。ドーパミンの働きの調整や、他の神経伝達物質とのバランスの改善が期待されます。
※レビー小体型認知症の場合、抗精神病薬に対しては約半数(53.3%)において薬剤過敏があるという報告もありますので、服薬の際には十分な注意と観察が必要です。
抗パーキンソン病薬
歩行困難や筋肉のこわばりといったパーキンソン症状がある場合に用いられます。メネシット等のレボトパと呼ばれる薬が使用されます。
注意点

前述の通り、レビー小体型認知症は薬に敏感に反応します。薬が合わない場合は、かえって悪化が進むことがあるため、薬は必要最小量を使うのが基本です。服用後や増量後の変化を記録し、必ず担当医師と相談しながら服用しましょう。

レビー小体型認知症が疑われたら

レビー小体型認知症は比較的新しい病気のため、診断や治療を専門的に行える医師はまだ多くありません。レビー小体型認知症が疑われた場合、全国の認知症疾患医療センターや認知症サポート医に指定されている医師を受診しましょう。

もし、こういった医療機関がわからない場合は、お近くの地域包括支援センター、一部の都道府県にあるレビー小体型認知症サポートネットワークやレビー小体型認知症介護家族おしゃべり会ネットワークなどに相談すると、専門医のいる医療機関を教えてもらえることがあります。

レビー小体型認知症では、早期に適切な治療やケアを行うことで、進行緩和や症状改善の可能性があります。「もしかして?」と思ったら、早めに医療機関を受診しましょう。

【参考資料】
ニューロジー|レビー 臨床診断基準ガイドライン(2010年)
https://www.neurology-jp.org/guidelinem/degl/sinkei_degl_2010_08.pdf
長濱康弘|レビー小体型認知症の病態と、早期診断のコツ
https://www.jstage.jst.go.jp/article/ninchishinkeikagaku/18/3%2B4/18_162/_pdf
アルツハイマー型、レビー小体型認知症のアリセプト
http://www.aricept.jp/about/lewy/shindan.html
長濱康弘:レビー小体型認知症のBPSD、老年精神医学雑誌、21、858~866(2010)
完全図解 新しい認知症ケア 医療編 (介護ライブラリー)
河野 和彦 ぜんぶわかる認知症の事典
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認知症の基礎知識

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